Sarcoma epitelioide: saiba o que é, sintomas e como é feito o tratamento

O sarcoma epitelioide pode aparecer como um nódulo que cresce aos poucos; os sintomas podem ser confundidos com outras condições, como cistos, inflamações ou lesões na pele

O sarcoma epitelioide é um tipo raro de câncer que afeta os tecidos moles do corpo. Ele costuma crescer de forma lenta e pode aparecer como pequenos nódulos firmes, principalmente nas mãos, braços, pernas e pés.

Diferente de outros tumores, esse tipo de sarcoma é mais comum em adultos jovens e pode ser confundido com lesões benignas ou inflamações da pele. As células cancerígenas se desenvolvem em camadas mais profundas dos tecidos e podem levar ao surgimento de feridas ou lesões na pele que demoram a cicatrizar.

O diagnóstico depende de exames de imagem e biópsia, que ajudam a diferenciar o quadro de cistos e outras condições benignas. O tratamento geralmente envolve cirurgia para tirar a área afetada e pode ter radioterapia para diminuir o risco de retorno da doença.

Oncologistas são os médicos que podem acompanhar o diagnóstico e o tratamento de pacientes com sarcoma epitelioide. A Rede Américas conta com profissionais renomados atendendo em vários hospitais brasileiros.

O que é sarcoma epitelioide?

O sarcoma epitelioide é um tipo raro de câncer que aparece nos tecidos moles do corpo, que sustentam, conectam e revestem outras estruturas. Ele costuma crescer de forma lenta, mas pode invadir os tecidos ao redor.

Esse tumor tem células com características complexas, o que exige análise detalhada do tecido para confirmar o diagnóstico por meio de exame microscópico. Em alguns casos, o quadro pode se espalhar para outras partes do corpo.

Mesmo com crescimento mais lento em parte dos casos, a doença pode voltar no local de origem e também atingir outras regiões, como linfonodos e pulmões.

Quem é mais afetado por este tumor?

Esse tipo de sarcoma aparece com mais frequência em adolescentes e adultos jovens, geralmente entre 10 e 40 anos, e é um pouco mais comum em homens.

A condição costuma aparecer como nódulos firmes, e as regiões mais afetadas são as partes mais distantes dos membros, como mãos, antebraços, pés e tornozelos. Em casos raros, pode surgir em áreas mais próximas do corpo, como coxas, pelve ou tronco.

Quais são os tipos de sarcoma epitelioide?

O sarcoma epitelioide é dividido em dois subtipos principais na literatura médica, baseado na localização e nas características das células do tumor, sendo:

• Tipo distal: é a forma mais comum. Aparece nas extremidades, como mãos e pés, como nódulos superficiais ou mais profundos, geralmente com crescimento lento;
• Tipo proximal: é mais raro e tende a ter comportamento mais agressivo. Aparece em regiões mais próximas do centro do corpo, como pelve, períneo e tronco, formando massas maiores e mais profundas.

As diferenças entre os tipos ajudam a entender como o tumor pode se comportar e quais exames são necessários para avaliar a doença em cada caso.

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Quais são os principais sintomas?

O primeiro sinal mais comum do sarcoma epitelioide é o aparecimento de um ou mais nódulos firmes sob a pele, principalmente nas mãos e antebraços. Essas lesões costumam não causar dor no começo, o que pode atrasar a procura por um médico. 

Com o tempo, o tumor pode aumentar de tamanho e atingir tecidos próximos, levando ao surgimento de outros sintomas, como:

• Inchaço no local do nódulo;
• Dor ou sensibilidade na região afetada;
• Feridas na pele sobre o nódulo que não cicatrizam;
• Dificuldade de movimentar a área, quando o tumor está perto de uma articulação.

No geral, é importante que a pessoa observe qualquer caroço ou nódulo que permaneça por muito tempo ou apresente mudanças, mesmo sem dor.

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Como o diagnóstico é feito?

O diagnóstico do sarcoma epitelioide envolve avaliação médica, exames de imagem e análise do tecido do tumor em laboratório. Para confirmar a doença, é preciso fazer biópsia e exames específicos que ajudam a diferenciar o tumor de feridas ou outras condições.

Como os primeiros sintomas podem parecer pouco preocupantes, a avaliação por uma equipe especializada é importante para chegar a um diagnóstico certo e seguro.

Avaliação clínica e de imagem

O processo começa com o exame físico feito pelo médico. Depois, exames de imagem, como a ressonância magnética, ajudam a avaliar o tamanho do tumor, a localização certa e a proximidade com estruturas como nervos e vasos sanguíneos.

A tomografia computadorizada do tórax também pode ser pedida para verificar se a doença se espalhou para os pulmões.

A confirmação pelo exame histopatológico

A confirmação do diagnóstico acontece por meio da biópsia. Nela, uma parte do tumor é retirada para análise em laboratório. O exame microscópico permite identificar características do sarcoma epitelioide e ajuda a diferenciar a doença de outros problemas.

Outro exame importante é a imuno-histoquímica, usada para identificar proteínas presentes nas células do tumor. Em muitos casos de sarcoma epitelioide, há ausência de uma proteína chamada SMARCB1, também conhecida como INI1. Essa alteração funciona como um marcador que ajuda na confirmação do diagnóstico.

Quais são os tratamentos disponíveis?

O tratamento do sarcoma epitelioide exige acompanhamento de uma equipe médica com experiência nesse tipo de câncer. A escolha da abordagem depende de fatores como tamanho do tumor, local afetado, subtipo da doença e presença ou não de metástases.

Cirurgia

A cirurgia para retirada completa do tumor é a principal forma de tratamento. O objetivo é remover o tumor junto com uma pequena área de tecido saudável ao redor, para diminuir as chances de células cancerígenas permanecerem no local e a doença voltar.

Radioterapia e quimioterapia

A radioterapia pode ser indicada antes da cirurgia para ajudar a reduzir o tamanho do tumor ou depois do procedimento, para destruir possíveis células cancerígenas que tenham permanecido na região e diminuir o risco de retorno da doença.

Já a quimioterapia costuma ser usada em casos mais avançados, quando o câncer já se espalhou para outras partes do corpo ou apresenta maior risco de disseminação.

Terapias-alvo

Pesquisas apresentadas pela American Association for Cancer Research ajudaram no desenvolvimento de terapias-alvo, que atuam em alterações das células do tumor. Um dos remédios estudados é o tazemetostato, que bloqueia a ação da proteína EZH2.

O medicamento foi aprovado pela agência reguladora dos Estados Unidos para casos avançados de sarcoma epitelioide que não podem ser removidos por cirurgia e apresentam perda da proteína SMARCB1, também chamada de INI1.

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Qual é o prognóstico e a taxa de sobrevida?

O prognóstico do sarcoma epitelioide pode variar de acordo com cada caso. Fatores como tamanho do tumor, local, presença de metástases e sucesso da cirurgia influenciam as chances de controle da doença. O tipo proximal costuma ter evolução mais agressiva.

Mesmo depois do tratamento, o acompanhamento médico continua sendo importante, já que a doença apresenta risco de voltar no mesmo local ou se espalhar para outras partes do corpo. O monitoramento ajuda a identificar alterações cedo e permite iniciar um novo tratamento quando necessário.

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É possível prevenir o sarcoma epitelioide?

Até o momento, não existem causas conhecidas nem fatores de risco definidos para o desenvolvimento do sarcoma epitelioide. Por isso, não há formas específicas de prevenção. A orientação é observar mudanças no corpo. Nódulos novos, persistentes ou que aumentam de tamanho devem ser avaliados por um médico para um diagnóstico precoce.

Este conteúdo tem caráter informativo e não substitui avaliação médica. Em caso de dúvidas, procure um especialista habilitado.